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Syndrome de Gougerot-Sjögren

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amina1984
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Syndrome de Gougerot-Sjögren

Message par amina1984 le Dim 28 Fév 2010, 21:57

Syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) : maladie inflammatoire chronique auto-immune touchant les glandes exocrines (surtout les glandes salivaires et lacrymales).
Aussi appelé syndrome sec, il associe une xérostomie, une xérophtalmie dues à la destruction progressive des glandes lacrymales et salivaires par un infiltrat lymphocytaire bénin.
Dans 5 à 10% des cas, cette infiltration peut aussi concerner d’autres tissus (poumons, pancréas, tractus gastro-intestinal, système hépato-biliaire, reins, peau, moelle osseuse).
Une des maladies systémiques les plus fréquentes (0,1 % de la population adulte). Il s'observe essentiellement chez les femmes (90%), typiquement entre 40 et 50 ans.
Il est très souvent accompagné de syndromes lympho-prolifératifs allant de la simple infiltration lymphoïde bénigne au lymphome malin pulmonaire.

2 formes
SGS primaire : isolé.
SGS secondaire : manifestations du SGS primaire + manifestations d’autres maladies systémiques (le plus souvent polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie et lupus érythémateux disséminé, mais également polymyosite et cirrhose biliaire primitive).

Atteintes ORL
sécheresse nasale, rhinite croûteuse, infections récidivantes, otites récidivantes, rarement perforation de la cloison nasale

Atteintes bronchiques (syndrome sec trachéo-bronchique) / bronchiolaires
Toux sèche chronique : attribuée à la sécheresse de l'arbre bronchique secondaire à la destruction des glandes bronchiques
Syndrome obstructif portant sur les petites voies aériennes
Épaississement des parois des voies aériennes segmentaires en TDM coupes fines
Infections bronchiques ou pulmonaires récidivantes chez 20 % des patients
Bronches inflammatoires, sécrétions rares, épaisses, visqueuses ; possibilité de bouchons muqueux entraînant des atélectasies

Atteintes parenchymateuses
Maladies infiltratives diffuses du poumon : elles ont les mêmes caractéristiques cliniques, radiologiques et fonctionnelles que les autres PID ; il s'agit, le plus souvent, d'un pneumonie interstitielle lymphoïde.

Bilan biologique
anticorps anti-nucléaires : anti-Ro/SSA

Critères diagnostiques du syndrome de Gougerot-Sjögren (Vitali, 2002)

Symptômes oculaires : réponse positive à au moins une des questions suivantes :
sécheresse oculaire quotidienne et gênante pendant plus de 3 mois
sensation récurrente de sable ou graviers dans les yeux
utilisation de larmes artificielles plus de 3 fois par jour

Symptômes buccaux : réponse positive à au moins une des questions suivantes :
sensation quotidienne de sécheresse buccale pendant plus de 3 mois
gonflement persistant ou récurrent des glandes parotides chez l’adulte
nécessité de boire fréquemment des liquides pour permettre la déglutition des aliments

Signes oculaires
test de Schirmer pathologique : moins de 5 mm en 5 minutes (sans anesthésie)
test au Rose Bengale ou autre colorant pathologique (score ≥ 4 selon van Bijsterveld)

Atteinte objective des glandes salivaires, définie par au moins un test pathologique
flux salivaire non stimulé ≤ 1,5 ml en 15 minutes
sialographie parotidienne montrant des atélectasies diffuses sans obstruction des canaux principaux
retard de capture, ou faible concentration, ou retard de sécrétion du traceur sur la scintigraphie salivaire

Signes histologiques
sialadénite lymphocytaire appréciée par un expert anatomopathologiste, comportant au moins
- un foyer lymphocytaire pour 4mm2 de tissu glandulaire
- un foyer lymphocytaire est adjacent à une zone de muqueuse normale et doit comporter au moins 50 lymphocytes
Ceci correspond à un score de Chisholm supérieur ou égal à 3.

Signes biologiques
présence d’auto-anticorps anti-SSA(Ro) ou anti-SSB(La) ou les deux

Le SGS primitif est défini par
La présence de 4 des 6 critères dont le critère histologique ou le critère sérologique.
Ou la présence d’au moins 3 des 4 critères objectifs (items 3, 4, 5 ou 6)

Le SGS secondaire est défini par
la présence du critère 1 ou 2, et deux des critères 3, 4 ou 5, chez un patient ayant une maladie associée (autre connectivite).

Le diagnostic de SGS est exclu en cas de :
irradiation cervico-faciale
hépatite C chronique
SIDA
lymphome pré-existant
sarcoïdose
réaction du greffon contre l’hôte
utilisation de médicaments anticholinergiques (à réévaluer après l’arrêt)

grandbleu
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Re: Syndrome de Gougerot-Sjögren

Message par grandbleu le Dim 28 Fév 2010, 22:34

je vois que la rubrique de nos chers dentistes a gagner un membre actif !! [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image] bonne continuation amina !! [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]

amina1984
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Re: Syndrome de Gougerot-Sjögren

Message par amina1984 le Lun 01 Mar 2010, 19:17

grandbleu a écrit:je vois que la rubrique de nos chers dentistes a gagner un membre actif !! [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image] bonne continuation amina !! [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]
tres gentil de ta part le forum est actif par tout ses membres

Dr martani
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Re: Syndrome de Gougerot-Sjögren

Message par Dr martani le Jeu 15 Avr 2010, 21:22

c très b1 Dr amina , c un article très intéressant.
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soussi mourad
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Re: Syndrome de Gougerot-Sjögren

Message par soussi mourad le Jeu 22 Avr 2010, 16:13

c 1 article tres interessant doc. amina bravo et bonne continuation

talah
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Re: Syndrome de Gougerot-Sjögren

Message par talah le Ven 23 Avr 2010, 02:43

MERCI CONFR2RE Très BON TRAVAILLE

Naimabatata
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Re: Syndrome de Gougerot-Sjögren

Message par Naimabatata le Mer 07 Déc 2011, 22:48

Merci pour ce rappel, j'avais complètement oublié cette maladie!

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Re: Syndrome de Gougerot-Sjögren

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